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¿Qué es la cardiomiopatía dilatada?

La CMD es una enfermedad con muchísima  importancia en la clínica diaria de cardiología y es fundamental poder diagnosticarla lo más precozmente posible para aumentar la esperanza de vida de los individuos afectados.

Podríamos definir cardiomiopatía  dilatada (CMD) primaria o idiopática como el cuadro que afecta primariamente  al músculo cardiaco, sin que haya inflamación, ni se identifique ninguna enfermedad   congénita o adquirida.

Las paredes musculares cardíacas se adelgazan y las cámaras (ventrículos y aurículas) se agrandan. Como resultado de esta enfermedad, el corazón se agranda y pierde la capacidad de contraerse afectando tanto a la función sistólica como diastólica.

La cardiomiopatía dilatada es la segunda enfermedad cardiaca más frecuente después de la endocardiosis mitral.

¿Qué lo causa y cuáles son los factores que la predisponen?

Se puede distinguir una cardiomiopatía dilatada  primaria (idiopática) es decir de causa desconocida y una cardiomiopatia secundaria a  otros procesos como son:

  • procesos inflamatorios (miocarditis)
  • endocrinos (hipotiroidismo)
  • nutricional (deficit de Taurina o L carnitina)
  • por agentes infecciosos (parvovirosis)
  • por agentes tóxicos como la doxorrubicina
  • También hay un tipo de cardiomiopatia inducida por taquicardias supraventriculares que se puede resolver controlando la taquicardia.

La edad típica de presentación es de 6 a 7 años, pero se ha descrito desde los  0.5 a  los 14 años.

Es algo más frecuente en machos que  en hembras y las razas más afectadas son las de tamaño grande y gigante como el Doberman, Boxer, Dogo Alemán, Cocker Spanield, San Bernardo, Pastor Aleman, Labrador, Iris Wolfhound, Golden Retriever  y Terranovas,  especialmente en individuos de raza pura. Existe una predisposición genética familiar que en un 50% de los casos es de características autosómicas dominantes.

Algunos estudios como el metanálisis de Simpson, Peer sobre las causas genéticas de CMD en Doberman concluyen que hay múltiples genes implicados. La misma mutación puede dar expresiones fenotípicas diferentes. No solo son los genes, puede haber una mutación predisponente que se puede activar por factores ambientales. Watkins,  N. End  j med 2011.

Tiene una elevada prevalencia, siendo del 60% en el Doberman.

¿Cómo evoluciona la enfermedad?

La progresiva degeneración y atrofia del los cardiomiocitos conduce a una disfunción en su capacidad de contracción, por lo que la salida de sangre por minuto disminuye (gasto cardiaco). La actividad compensatoria simpática, hormonal y renal estabiliza el gasto cardiaco gracias a un incremento del volumen sanguíneo circulante, aun incremento de la frecuencia cardiaca y a un incremento de la presión sanguínea. El incremento de la presión al final de la diástole causado por el incremento del volumen circulante conduce a una dilatación de las cámaras cardiacas. Lo que en un principio compensa la disfunción cardiaca degenera en congestión venosa y en último término fallo cardiaca congestivo. Las consecuencias hemodinámicas son que se distienden los anillos de las válvulas auriculoventriculares permitiendo el reflujo de sangre hacia las aurículas lo que aumenta la presión auricular, las aurículas se dilatan, la presión de las venas aumenta por detrás del corazón lo que termina produciendo una insuficiencia cardiaca congestiva.

Con el paso del tiempo y en etapas finales de la enfermedad el gasto cardiaco termina por disminuir pudiendo producir un shock de origen cardiogénico, hipoxia miocárdica, arritmias y muerte súbita.

La enfermedad  progresa de una forma asintomática sub-clínica a una forma clínica sintomática de fallo cardiaco congestivo y de bajo gasto. Algunos individuos presentan muerte súbita por arritmias ventriculares severas sin otros signos clínicos previos.

Las fases de la CMD están descritas en el artículo de revisión; Dukes-McEwan J, Borgarelli M, Tidholm A, Vollmar A, Häggström J. Proposed Guadlines for the Diagnosis of canine idiopathic Dilated Cardyomiopathy .Journal of Veterinary Cardiology 2003; 5:7-19 .

Se acordó que existen tres fases de la enfermedad; Fase I corazón eléctrica y morfológicamente normal, Fase II (fase oculta) cambios morfológicos y/o eléctricos sin sintomatología clínica. Fase III (fase clínica) signos clínicos de insuficiencia cardiaca congestiva o signos clínicos debidos a las arritmias o ambos.

Síntomas y complicaciones

Los síntomas de esta patología cardiaca no se hacen evidentes hasta que la enfermedad está muy avanzada.

Es por esto que deberíamos centrar nuestras fuerzas en el diagnóstico precoz de la enfermedad mediante el uso de ecocardiografía, estudios Holter y medición de biomarcadores cardíacos circulantes. Hacer un estudio anual, para descartar la enfermedad en animales predispuestos o susceptibles es tremendamente importante, porque solo en el diagnóstico precoz está la clave.

Cuando los perros empiezan a presentar síntomas la gran mayoría de veces es porque ya se ha instaurado una ICC (insuficiencia cardiaca congestiva) de todas formas debemos estar atentos a los siguientes signos:

  • Arritmia
  • Soplo cardíaco
  • Respiración dificultosa
  • Agitación excesiva
  • Edema pulmonar
  • Lengua de color azul
  • Tos
  • Acumulación de líquido en el abdomen
  • Congestión hepática o congestión de bazo
  • Intolerancia al ejercicio
  • Cansancio rápido
  • Rechazo del juego
  • Desmayos
  • Falta de apetito
  • Debilidad
  • Letargo
  • Muerte súbita
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¿Cómo se diagnostica?

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En el diagnóstico es muy útil la electrocardiografía y el estudio Holter. Podemos detectar arritmias supraventriculares  mucho antes de que se desarolle un fallo en la contractibilidad del ventrículo. Para eso es muy útil realizar ECG durante 5 minutos, y si en este tiempo detectamos uno o más CPV es muy probable que tengamos una CMD (con un valor predictivo de 85,6% y especificidad de 85,6%) Wess G. Schulze A. GeraghtyN HartmannK. J Vet Intern Med 2010.

En cuanto a la monitorización Holter, hoy en día está considerada como la prueba más sensible para detectar los problemas arritmogénicos de esta enfermedad. Wess G. Schulze A. GeraghtyN HartmannK. J Vet Intern Med 2010.

El uso de biomarcadores cardiacos circulantes, una prueba tan sencilla como una analítica de sangre, en la fase oculta (etapa II) resulta muy útil. Valores de troponina cardiaca (cTnI) > 0.22ng/mL en Doberman tiene una sensibilidad del 79% y especificidad del 84,4% y el NT-Pro BNP > 400pmol/L tiene una sensibilidad del 81.1% y especificidad del 75%. Wess G, Simak J, Mahling M, Hartmann K. Cardiac troponina I in Doberman Pinschers with cardiomyopathy. Journal of Vt Intern Med 2010.

La radiografía de tórax es muy útil para realizar el diagnóstico de fallo cardiaco congestivo, porque nos puede presentar el patrón alveolar característico de edema de pulmón y la congestión venosa.

La medición de la frecuencia respiratoria en reposos resulta muy útil para la monitorización del paciente con la ayuda de los propietarios. Porciello F, Rishniw M, Ljungvall I, Ferasin L, Haggstrom J, Ohad DG. Sleeping and restinga respiratory rates in dogs and cats with medically-controlled Leith-sided congestive heart failure. Veterinary Journal. 2015 Aug 17.

Pero la ecocardiografia sigue siendo el método de elección (“gold-standard”) para el diagnósico de la enfermedad. La Sociedad Europea de Cardiología publicó en el 2003 unas pautas para el diagnostico de la CMD. Dukes-McEwan J, Borgarelli M, Tidholm A, Vollmar A, Häggström J. Proposed Guadlines for the Diagnosis of canine idiopathic Dilated Cardyomiopathy .Journal of Veterinary Cardiology 2003; 5:7-19. En ese artículo de revisión se instaura un sistema de puntos incluyendo unos criterios mayores y menores, puntuando tres puntos los mayores y un punto los menores. Los autores consideraron que un total de seis o más puntos son diagnósticos de CMD.

La ecocardiografía también nos va a permitir valorar la función sistólica y diastólica del corazón así como la anatomía y el tamaño de cámaras.

En los índices sistólicos mediremos la fracción de acortamiento del ventrículo izquierdo, la fracción de eyección, el volumen telesistólico normalizado con el BSA y los intervalos temporales sistólicos como el tiempo de eyección y preeyección.

Particularmente es muy importante medir el tamaño del ventrículo izquierdo así como el tamaño del atrio izquierdo para realizar un pronóstico de la CMD.

En cuanto a la disfunción diastólica podríamos encontrar en el flujo transmitral un patrón pseudonormal en la fase oculta y un patrón restrictivo en la fase clínica.

¿Cómo se trata?

El objetivo del tratamiento es prolongar la fase oculta de la enfermedad el mayor tiempo posible, retrasando así al máximo la aparición de signos clínicos. La terapia está basada en 4 fármacos fundamentales (furosemida, benaceprilo, pimobendan, espirinolactona). El estudio PROTEC concluía que la administración de pimobendan en Dobermans en la fase oculta era efectivo para retrasar la aparición de los signos clínicos (tratados con pimobendan 718 días frente a 441 días en perros tratados con placebo). Los perros tratados con pimobendan una vez aparecidos los síntomas vivían una media de 623 días. Luis Fuentes V, Corcoran B, French A, Schober Km Kleeman R, Justus C. A double-blind randomized placebo-controllled study of pomobendan in dogs with dilated cardiomyopathyc. Journal of Veterinary Internal Medicin 2002 ; 16(3): 255-261.

Pero cada tratamiento se debe ajustar al individuo y la fase de la enfermedad en la que se encuentre, por eso son tan importantes las revisiones y la comunicación entre el veterinario y el propietario.

¿Cuál es el pronóstico?

En la fase subclínica de CMD (la etapa durante la cual el corazón está funcionando de manera anormal, pero no hay signos clínicos) puede durar años en algunos perros. El diagnóstico precoz y el manejo de la enfermedad en esta etapa puede mejorar mucho y sobretodo alargar el tiempo en esta fase.

Para los perros que ya se encuentran en una fase clínica de la enfermedad, el pronóstico es grave, con una esperanza de vida no mayor de 2 años. Durante este tiempo se debe centrar la atención en mantener la calidad de vida de nuestro perro el máximo tiempo posible colaborando mucho con el veterinario para encontrar la mejor terapia para él, son siempre tratamientos individuales, pues cada animal responde de determinada forma a fármacos y dosis. No dude en consultar cualquier cambio en el comportamiento y actividad de su mascota.

Por esto debemos centrar nuestros esfuerzos en la detección de la enfermedad en su fase más temprana.

¿Qué más puedo hacer?

Si tu perro ha sido diagnosticado de cardiomiopatia dilatada es muy importante que colabores en todo lo posible con tu veterinario.

Te aconsejarán el tratamiento más adecuado para cada caso y de los cuidados que debes procurarle. Debes proporcionarle un ambiente sin estrés ni sobresaltos, cuidar su dieta y estar atento a cualquier cambio.

Es muy importante controlar la frecuencia respiratoria en reposos como bien hemos explicado en anteriores artículos que puede consultar. http://www.vetpjp.com/frecuencia-respiratoria-en-reposos/

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